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Di tipo 1 i danni inflitti da diabete mellito di ferro

Diabete mellito di tipo 1 (DM) è una complicanza frequente nei pazienti con beta-talassemia. Si crede di essere a causa del danno inflitto dal sovraccarico di ferro delle cellule beta pancreatiche.

Disturbi del fegato e delle influenze genetiche sembrano essere altri fattori predisponenti.

Obiettivo: studiare la prevalenza del diabete e di alterata tolleranza al glucosio (IGT) in trasfusione-dipendente beta egiziano pazienti talassemici e di valutare il possibile ruolo del genotipo nella patogenesi del diabete associato a beta-talassemia. Progetto di ricerca e metodi: Un totale di 56-beta trasfusione-dipendenti di pazienti talassemici di età 10-31 (età media = 15,9 + / - 5,7 anni), 32 maschi e 24 femmine, di cui 48 talassemia major e otto talassemia intermedia, rispetto al 15 età e sesso dei controlli. Tutti sono stati sottoposti alla storia e l'esame, le indagini di laboratorio: esame emocromocitometrico completo (CBC), ferritina sierica, test di funzionalità epatica, epatite B e C marcatori, a digiuno di glucosio nel sangue, test di tolleranza al glucosio orale (OGTT) e il digiuno C-peptide. Genotipizzazione per 16 mutazioni è stata valutata nei pazienti talassemici con tolleranza al glucosio anormale.

Risultati: La prevalenza del diabete è stata del 10,4% (5 di 48) e IGT è stato del 14,6% (7 su 48) tra talassemia major, mentre, nessuno di talassemia intermedia era la tolleranza al glucosio anormale. C-peptide a digiuno era più basso in beta-talassemici pazienti rispetto ai controlli (p <0,001), il cui livello è stata significativamente più alta nei pazienti complicata da diabete o IGT, rispetto ad altri pazienti talassemici (p <0,001). Epatite cronica C è stata rilevata in tutti i pazienti (100%), con tolleranza al glucosio anormale. Genotipizzazione è emerso che IVS II nt 745 è stata rilevata nel 77,7% dei casi, con tolleranza al glucosio anormale.

Conclusioni: la tolleranza al glucosio anormale è comune a moltiplicare trasfusioni beta-talassemia maggiore pazienti, che potrebbe essere attribuito ad una perdita progressiva e l'inizio del beta-cellulare di massa, insieme con insulino-resistenza persistente. Epatite cronica C può giocare un ruolo nello sviluppo della tolleranza al glucosio anormale.

Una associazione tra diabete e genotipizzazione IVS II nt 745 è stato trovato. Pazienti affetti da questa particolare genotipo si consiglia di controllare la loro glicemia ogni 6 mesi per rilevare l'inizio del diabete.

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